Lupus, Kardiomyopathie und anderer Scheiss ...


Falls sich jemand fragt, warum ich hier über meine Krankheit schreibe: Ich mache das, weil ich es will und kann!

Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)


Beim SLE handelt sich um eine aggressive rheumatische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der sog. Kollagenosen, also der Bindegewebs-Erkrankungen, bei der das Abwehrsystem des Körpers 'falsch programmiert' ist und gesunde körpereigene Zellen in den unterschiedlichsten Organen angreift und zerstört.

 

Ich habe die total beschissene Krankheit "Systemischer Lupus Erythematodes" nun seit über 35 Jahren (Diagnose), mit schweren Symptomen kämpfr ich seit 1999. Bei mir ist das Krankheitsbild "atypisch" - viele Ärzte sprechen daher auch lieber von einer undifferenzierten Kollagenose oder einer Mischkollagenose - auch wenn in den meisten meiner Arztbriefe immer wieder "atypischer SLE" steht. Wie die Krankheit letztendlich genannt wird, ist auch eher irrelevant - Kollagenosen werden grundsätzlich auf die gleiche Art und Weise behandelt.

 

Mir gefällt "Lupus" aber besser: Die Krankheit hat den Namen Lupus übrigens vor langer Zeit erhalten, als man noch keine Ahnung hatte, was die tatsächliche Ursache war. Die oft im Gesicht befindlichen schweren Hautentzündungen, die zu den häufigeren Symptomen gehören, sahen mit ihren manchmal offenen Wunden für die damaligen 'Mediziner' anscheinend wie Wolfsbisse aus. Andere Quellen gehen davon aus, dass der Name von der "ähnlich aussehenden" Gesichtsmaske eines Wolfes herrührt. Später nannte man die Krankheit auch die "Schmetterlingskrankheit" bzw. Schmetterlingsflechte, was ja nun viel netter klingt! Das lag an den typischen symmetrischen Rötungen der Gesichtshaut, dem sogenannten Erythem links und rechts der Nase, das manchmal die Form eines großen Schmetterlings haben kann. Der Systemische Lupus, der - wie bereits erwähnt -  zu den Kollagenosen gehört, ist eine der komplexesten Krankheiten der Menschheit und wird bis heute in ihrer Vielschichtigkeit von Medizinern nicht vollständig verstanden.

 

Beim Lupus, von dem übrigens deutlich mehr Frauen als Männer (Verhältnis 9:1) und häufiger schwarz- als weißhäutige Menschen betroffen sind, können fast alle Organe und Zellen des menschlichen Körpers befallen sein - man spricht deswegen von einer Systemerkrankung. Besonders häufig sind Haut und Nieren geschädigt. Bei mir ist es jedoch primär das Herz, also ein Systemischer Lupus Erythematodes mit vorrangig kardiovaskulärer Symptomatik (auf deutsch: Ich hatte mehrfach schwere Herzmuskelentzündungen - Myokarditiden), was zum Glück für die anderen SLE-Patienten extrem selten vorkommt. Aber auch andere Körperteile und Organe wie Sehnen, Muskeln, Gelenke und die Haut sind bei mir immer wieder entzündet und sehr schmerzhaft. Auch das Gehirn kann von Entzündungsprozessen betroffen sein. Viele Patienten leiden wie ich neben den starken Schmerzen sehr häufig unter einem chronischen Müdigkeitssyndrom und heftigen Depressionen. Darüberhinaus dürfen Lupuspatienten nicht ungeschützt in die Sonne. Die Haut ist extrem lichtempfindlich und Sonnenbrände können sogar schwere Entzündungsschübe auslösen. Der Systemische Lupus ist bislang unheilbar, aber man versucht, die Patienten mit sogenannten Immunsuppressiva zu behandeln. Mit dieser Medikamententherapie soll das falsch programmierte und eigentlich zu aggressiv arbeitende (weil gegen körpereigene Zellen gerichtete) Abwehrsystem geschwächt, also heruntergefahren werden. So sollen die schweren Entzündungen verhindert werden. Der Effekt bewirkt aber dummerweise auch, dass die Immunabwehr gegen 'echte' Feinde, wie Viren, Bakterien und andere Erreger nicht mehr richtig funktioniert. Das bedeutet, dass man wesentlich gefährdeter gegenüber Infektionen aller Art ist. Darüberhinaus können diese Medikamente erhebliche, teilweise lebensbedrohliche Nebenwirkungen auslösen. Wenn man die aggressiven Wirkstoffe über einen längeren Zeitraum nehmen muss (und das müssen alle Patienten bis an ihr Lebensende) erhöht sich auch das Risiko für diverse Krebserkrankungen immens. Ich habe seit einigen Jahren ständig neue Basaliome bzw. Basalzellkarzinome, also den sog. "weißen Hautkrebs", der dann immer wieder herausgeschnitten werden muss. 

 

Mein Hauptproblem ist aber die Folge der mehrfachen Myokarditiden: Ich habe eine fortgeschrittene Kardiomyopathie, also eine schwere Herzschwäche mit weniger als 20% EF (Pumpleistung). Mittlerweile sind beide Herzventrikel stark vergrößert und die Pumpleistung erheblich eingeschränkt. Zur Absicherung gegen ein Kammerflimmern (was den Tod zur Folge hätte) habe ich nun schon den dritten implantierten Defibrillator (ICD) erhalten.

Bekannte Symptome des SLE


"Dr. House" - Standardspruch. Er wurde von mir korrigiert!
"Dr. House" - Standardspruch. Er wurde von mir korrigiert!
  • Gelenkentzündungen: 90% der Patienten
  • Lymphknotenschwellungen: 50%
  • Hautentzündungen, Erytheme: sehr häufig
  • Durchblutungsstörungen der Finger: sehr häufig
  • Entzündliche Vergrößerung v.  Leber / Milz: 40%
  • Entzündung des Herzbeutels (Pericarditis): 25%
  • Entzündung der Herzinnenhaut (Endocarditis)
  • Herzmuskelentzündung (Myocarditis): sehr selten
  • Entzündung im Magen-Darm-Trakt: häufig
  • Entzündung der Muskulatur u. Sehnen: sehr häufig
  • Fibromyalgie-Syndrom (Polymorphe Muskel- und Sehnenschmerzen)
  • Beteiligung des Gehirns
  • Depressionen: sehr häufig
  • Chron. Müdigkeits-Syndrom: sehr häufig
  • Sonnenlicht-Unverträglichkeit: sehr häufig
  • Entzündung des Rippenfells: 40%
  • Nierenbeteiligung: über 75%
  • Entzündung des Bauchfells
  • Lungenbeteiligung
  • Verminderung der Blutzellen

Mögliche Therapien (m)einer Herzschwäche


Medikamentöse Therapie

Weitere Medikamenten-Optionen gibt es bei mir leider keine mehr, sie sind bereits maximal ausgereizt: Bisoprolol, Amiodaron, Eplerenon, Entresto, Forxiga u.a.m. 

 

 

Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) 

Mein "total ausgelatschtes" Herz (O-Ton eines Kardiologen) schlägt mittlerweile asynchron, also linke und rechte Herzkammer schlagen stark zeitverzögert. Dies ist für mich sehr belastend und recht beängstigend. Ich habe das Gefühl, dass mein Herz im Brustkorb hin und her geschüttelt und gerüttelt wird. Mir ist dann meist speiübel, ich kann kaum gerade ausschauen und bin völlig kraftlos. Als Therapie käme noch ein CRT-Device in Frage, also ein Gerät, das über ständige Stromimpulse die beiden Herzkammern wieder etwas synchroner schlagen lässt. Momentan (2020) wird unter meinen Ärzten (leider sehr widersprüchlich) ein möglicher Therapieerfolg im Verhältnis zu den bei mir erhöhten Risiken diskutiert. Stand 2021: Die Ärzte haben sich final gegen eine CRT-Implantation entschieden. Das Nutzen-Risko-Verhältnis sieht bei mir schlecht aus. 

 

 

Immunadsorptionstherapie (IA) 

Ich bekam bereits Ende 2014 aufgrund der schlechten Pumpleistung meines Herzens die Möglichkeit eine "Immunadsorptionstherapie" zu durchlaufen. Am ehesten ist das Verfahren mit einer Art "Dialyse", also einer Blutwäsche zu vergleichen. Über eine spezielle Filtertechnik werden bestimmte Antikörper (Eiweiße), die - so die Vermutung - auch für eine Leistungsminderung des Herzmuskels sorgen können, herausgefiltert. Dieser Vorgang dauert normalerweise bei Kardiomyopathie-Patienten einmalig eine Woche. Wegen meines Systemischen Lupus Erythematodes entschied man sich in meinem Fall für insgesamt vier Zyklen von je einer Woche Länge. Während dieser Zeit ist man völlig isoliert, um ja keine Erreger einzufangen. Die Prozedur der täglich ca. 6 bis 8 Stunden dauernden Blutwäsche ist recht belastend für den Kreislauf und man darf das Bett während der Therapie nicht verlassen, aber das schafft man vor lauter Erschöpfung und Schwäche auch nicht. Bis 2020 war ich insgesamt 12 Wochen an der Maschine. Spaß macht das nicht ;-) Die recht teure Therapie ist nicht unumstritten, da die Studienlage über einen "echten Nutzen" sehr schlecht ist. Ich kann jedoch berichten, dass ich nach jeder vierwöchigen Therapie eine spürbare Leistungssteigerung hatte, die bis zu einem Jahr anhielt. 

 

Pumpunterstützungssysteme /Kunstherz (VAD)

Vielleicht brauche ich bald ein extrakorporales Pumpunterstützungssystem (ventricular assist device) für das Herz zur Überbrückung der immer länger werdenden Wartezeit auf ein Spenderorgan. Mit der implantierten Pumpe ist es aber eigentlich auch kein 'Leben' mehr. Der außerhalb des Körpers liegende Akku wird quasi zu einem neuen Körperteil und muss immer mit einem Rucksack oder Wägelchen mitgeschleppt werden. Und wenn der mal ausfällt, oder nach spätestens 4-5 Stunden keine Steckdose zu finden ist, dann ist's vorbei. Darüber hinaus darf es auch keinesfalls zu einer Entzündung im Bereich der Schleuse, also der Eintrittspforte des Kabels in den Körper kommen. Denn dieser Übergang ist gleichzeitig auch eine mögliche Eintrittspforte für Erreger aller Art. Falls das passiert, ist die Situation dann meist nicht mehr beherrschbar. Es gibt L-VAD für die Unterstützung des linken Ventrikels, R-VAD für den rechten und Bi-VAD für die Unterstützung beider Herzkammern. Die Bi-VADs sind die schlechteste Lösung, weil sie kaum beherrschbar sind und häufig Komplikationen machen. Und was bräuchte ich: Genau - ein Bi-VAD!

 

 

Organspende / Herztransplantation (HTX)

Bleibt noch eine Organspende, aber Spenderherzen gibt es viel zu wenig "auf dem Markt". Und wenn's mal eines gibt, dann muss das Organ zum Patienten passen, was auch wie ein Lotteriegewinn wäre. Viele, der auf der Warteliste stehenden Patienten leiden lange und versterben auch mangels Spenderorganen. An dieser Stelle übrigens ein sarkastisches "Dankeschön" an die Vollidioten der Medien, die dieses Thema total überbewertet an die Öffentlichkeit gebracht haben. Dank dieser senstationsgeilen, schwachmatischen Schreiberlinge und Fernsehredakteure mit ihren reisserischen und möglichst auflage- und zuschauersteigernden Panik-Kampagnen ist die Bereitschaft zur Organspende in Deutschland dramatisch gesunken. Letztlich auch, weil die Bevölkerung sich nicht kritisch mit dem Thema auseinandersetzt, bzw. auseinandersetzen möchte. Ist ja auch nichts, womit man als Gesunder wirklich konfrontiert werden will. Aber wehe, es ist mal einer selbst (oder von der Verwandschaft) betroffen. Dann sieht ja plötzlich alles anders aus! Ich frage mich, warum es in Deutschland nicht die Widerspruchsregelung gibt: Wer nicht spenden möchte, soll das einfach dokumentieren. 

Organspende: Keine Werbung, kein Bitten, kein Betteln ...


Bildquelle: www.organspende-info.de
Bildquelle: www.organspende-info.de

... lediglich eine Anregung und eine Möglichkeit, sich zu informieren! Es hat ein wenig mit meiner akuten Situation zu tun und der Hinweis passt an dieser Stelle einfach gut: Ich trage seit meinem 18. Lebensjahr und dem Führerscheinbesitz einen Organspendeausweis mit mir herum. Aus voller Überzeugung - damals wie heute - und nicht, weil ich jetzt tatsächlich in der Situation bin, dass ich dringend ein Organ benötige. Informiere dich, wenn es dich interessiert: Etwas Sinnvolleres als anderes Leben zu retten und Leid zu mildern, kann ich mit meinem Tod nicht bewirken. Einfach das Bild anklicken, um mehr zu erfahren! Weitere Info zum Thema Organspende: Bundesgesundheitsministerium