Eine Herzensangelegenheit - 24 Jahre Herzpatient

Schon als Kind und Jugendlicher litt ich häufig unter starken Muskel- und Gelenkschmerzen und schon recht früh wurde damals zwar "Rheuma" diagnostiziert - der "Systemische Lupus Erythematodes" als Autoimmunerkrankung war jedoch selbst unter Rheumatologen noch nicht so richtig bekannt. Nach dem Abitur hatte ich dann jedoch zum Glück einige Jahre, in denen ich relativ schmerzfrei und körperlich erstaunlich belastbar war. Besonders begeisterte mich damals der Radsport: Bis 300 Watt Dauerleistung waren möglich und wöchentlich wurden ca. 300 - 400 Trainingskilometer abgespult. Ich war richtig fit - es war super! Im Frühjahr 1999, mit Mitte dreißig, ging aber plötzlich von heute auf morgen nichts mehr: Starke Luftnot, schnelle Herzrhythmusstörungen und extreme Kraftlosigkeit warfen mich im wahrsten Sinn des Wortes aus dem Sattel. Ich bin zeitnah zum Hausarzt gegangen und kam von dort nach dem ersten EKG direkt mit dem Krankentransport in ein kardiologisches und (zum Glück auch) rheumatologisches Zentrum, in dem ich dann fast drei Monate am Stück verbrachte. Das "alte Sportler-Leben" war ab diesem Zeitpunkt vorbei!

• 1999: Erste schwere Herzmuskelentzündung. Mehrere Herzmuskelbiopsien zur Diagnose: Es wird festgestellt, dass ich schon früher (unbemerkte) Herzmuskelentzündungen hatte. Eine immunogene Myokarditis als Folge des Systemischen Lupus Erythematodes ist am wahrscheinlichsten, da Viren und Bakterien als Ursache ausgeschlossen wurden. Über ein Vierteljahr lebe ich im Krankenhaus. Behandelt wird mit hochdosierter Kortisontherapie und anderen Immunsuppressiva (u.a. Azathioprin).
• 2000: Erste gefährliche Herzrhythmusstörungen. Therapie mit diversen Antiarrhythmika. Parallel wird die Immunsupression höher dosiert, um den Systemischen Lupus in Schach zu halten.
• 2001-2005: Immer wieder lange stationäre Krankenhausaufenthalte, weil es zu weiteren Myokarditiden kommt. Wieder hochdosierte Kortisongaben über längere Zeiträume.
• 2006: Umfangreiche Ablationen des Herzens (Starkstrom-Verödungen von Nervenleitbahnen im Herzmuskel) wegen bedrohlichen VT-Rhythmusstörungen - leider ohne Erfolg. Danach erste Implantation eines Defibrillators (ICD). Noch im selben Jahr rettet der Defi dreimal mein Leben!
• 2007-2008: Das waren eigentlich einigermaßen gute Jahre auf niedrigem Leistungsniveau!
• 2009: Sondenfehler des Defibrillators. Der zweite Defi wird implantiert. Leider lässt sich das defekte Kabel nicht mehr entfernen - es verbleibt im Herzmuskel. Die Pumpleistung liegt bei ~35% EF.
• 2010-2014: Langsame, aber kontinuierlich fortschreitende Verschlechterung der Herzpumpleistung auf ~ 25% EF. Der Alltag ist ab 2014 kaum noch zu bewältigen, Gehstrecken von mehr als 200 m fallen schwer. Die damals verfügbare medikamentöse Therapie ist ausgereizt. Der Defibrillator erlöst mich auch wieder einige Male von ventrikulären Tachykardien. Das ist zwar "schockierend", aber 'ne echt coole Sache, wenn man danach wieder einen schönen langsamen Sinusrhythmus hat und weiterleben darf! Es gab in dieser Zeit mehrere längere Krankenhausaufenthalte.
• 2015: Kabelbruch des 2. Defibrillators. Es kommt zu 12 inadäquaten Schocks mit maximaler Stromabgabe - das macht keinen Spaß! Der 3. Defibrillator wird mit neuen Sonden implantiert. Mittlerweile verbleiben zwei defekte Elektrodenkabel im Herzen und sorgen für eine undichte Trikuspidalklappe. Die Implantation eines CRT-Systems zur Synchronisation der linken und rechten Herzkammer wird diskutiert, um meine Pumpleistung noch etwas zu erhöhen. Man entscheidet sich aber dagegen, da in meinem Fall das Risko von schweren Komplikationen sehr hoch ist. Im selben Jahr bekomme ich die erste von vier (über jeweils 4 Wochen laufenden) Immunadsorptionstherapien, um den Herzmuskel von bestimmten Antikörpern "zu befreien". Eine leichte Verbesserung ist zwar fast ein Jahr lang spürbar, aber leider nicht dauerhaft.
• 2016: Als neu zugelassenes Medikament gegen die Herzschwäche kommt Entresto hinzu. Auch hier gibt es vorübergehend eine leichte Verbesserung. Die Pumpleistung meines Herzens liegt noch bei 20% EF. 
• 2017-2018: Es gibt ein paar bessere Phasen, aber nur kurz. Eine dritte Immunadsorption bringt leider keine richtige Verbesserung meines Zustands.
• 2019: Ich werde immer schwächer und bin mittlerweile in einem Transplantationszentrum "gelandet". Mein Zustand ist aber noch nicht schlecht genug, um auf die Warteliste für ein Spenderherz gesetzt zu werden.
• 2020: Mir geht's beschissen - ich kann mich kaum bewegen und habe schwere Atemnot. Es wird zusätzlich das neu zugelassene Medikament Forxiga eingesetzt. Weitere medikamentöse Therapien sind jetzt nicht mehr möglich, bzw. sinnvoll - ich bin also austherapiert! Eine vierte Immunadsorption wird mangels Erfolg und wegen der Corona-Pandemie vorzeitig abgebrochen.
• 2021: Mein Herz ist am Ende - ich werde im Frühjahr auf der Transplantations-Warteliste im T-Status als "transplantabel" gelistet. Im Sommer sieht es so aus, als ob ich den HU-Status erreicht habe, also "High Urgency" und ich packe meine Koffer in der Annahme, sehr lange Zeit im Krankenhaus zu liegen. Aber es wurden wohl erst kürzlich die Vorausetzungen bzw. Kriterien für den HU-Status von der Eurotransplant-Kommission verschärft (es gibt zu wenig Spender) und ich behalte leider meinen T-Status, bei dem man in der Regel weniger gute Aussichten auf ein Spenderherz hat. Anfang August schicken die Ärzte mich wieder nach Hause. Ich bin stinksauer, gefrustet und hoffnungslos zugleich. Aber dann ...

Ich habe über 22 Jahre lang mit meinem kranken und zuletzt riesigen Herz gekämpft - nein, eigentlich hat es für mich gekämpft und unglaublich lange durchgehalten! Aber zum Schluss konnte es einfach nicht mehr...

Es sah im Sommer '21 für mich so aus, dass ich zeitnah wohl kein Spenderherz erhalten würde - mir ging es es zwar total beschissen, aber meine "medizinischen" Voraussetzungen waren noch nicht entsprechend mies genug und die Verfügbarkeit passender Spenderorgane war schon länger sehr schlecht. Ich rechnete daher am ehesten mit einem BiVAD-Pumpunterstützungssystem oder sogar einem echten Kunstherz (TAH), wobei beides für mich aber eigentlich keine akzeptable bzw. vorstellbare Lebensführung bedeutet hätte.

Dann klingelte jedoch Ende September während einer Wohnmobilreise nachts um 2:00 Uhr das Handy. Kurz zuvor war ich auf dem Parkplatz einer Teichlandschaft 60 km westlich von Berlin neben ca. 3000 Kranichen im Wohnmobil eingeschlafen. Zuerst wollte ich gar nicht ans Telefon gehen, da es eine mir unbekannte Mobilnummer war. Gut, dass ich es mir anders überlegt und das Gespräch angenommen habe!

Es war das Herz- und Diabeteszentrum Bad Oeynhausen (HDZ-NRW): "Herr Rüblinger, wir haben ein Herz für Sie!" ... längere Pause ... "Ähm, aha, ok. Ich will nur mal kurz meine Frau anrufen und dann melde ich mich in drei Minuten nochmal bei Ihnen, um alles Weitere zu besprechen!" Andrea war natürlich genauso geschockt und überrascht wie ich, aber es war uns beiden klar, was dieser Anruf bedeutet! Wir hatten Monate zuvor alles besprochen und geklärt. Dann ging es sehr schnell: Mit einem Krankenwagen (oder einem Hubschrauber) wollte ich eigentlich nicht transportiert werden - ich war fern der Heimat allein mit dem Wohnmobil unterwegs und das wollte ich nun wirklich nicht am Teich zurücklassen! Zum Glück war der nette Transplantationskoordinator unheimlich "flexibel" (Dankeschön für das Vertrauen!) und ließ mich mit dem Wohnmobil die knapp 370 km direkt zum Herzzentrum fahren. Selbstverständlich und üblich war das allerdings überhaupt nicht - Patienten fahren eigentlich nicht persönlich zu ihrer eigenen Transplantation. Obwohl ich hochkonzentriert und klar im Kopf war und absolut sicher fahren konnte, war es doch die wohl skurrilste Autofahrt meines Lebens! Und das bei sehr schlechten Wetterbedingungen: Es war entweder dichter Nebel, oder es regnete in Strömen. Zum Glück hatte ich Andrea regelmäßig am Telefon (keine Bange: Freisprechanlage!), ohne die ich kurz vor dem Ziel sogar noch in eine Autobahnvollsperrung geraten wäre. Ankunft dann wie vereinbart: Punkt 6:00 Uhr. Logo, ich bin immer pünktlich - warum sollte es diesmal anders sein? 😉

Dass der Weg nicht leicht wird, war mir schon bewusst, aber dass es so mühsam und frustrierend verläuft, hatte ich mir nicht vorstellen können. Auch nicht, dass ich nach der Transplantation noch so lange im Krankenhaus liegen würde. Vier Wochen nach Transplantation konnte ich zwar nach Hause, hatte dort aber nach wenigen Tagen eine bradikardiebedingte Synkope und wachte mit ordentlichen Platzwunden auf dem Fußboden liegend auf. Es ging unmittelbar zurück ins Klinikum, wo dann die echt lange Tortur begann: Organabstoßung, Schrittmacher-Implantation, Gallenblasenentfernung und jede Menge Kortison. Erst im Januar ging wieder in die eigenen vier Wände. Leider haben sich viele Symptome und Blutwerte auch im Mai '22 nach sieben Monaten nicht wesentlich verbessert. Manche Probleme sind schlimmer geworden, neue kamen hinzu - teilweise waren es auch Nebenwirkung einiger Medikamente. Aber trotz aller Unzufriedenheit und Meckerei über meinen Zustand muss ich feststellen: Ich lebe - und das ist ja nicht schlecht!

Monatelang mehr oder weniger durchgehend liegend im Krankenhaus zu verbringen, ist echt beschissen - vor allem, wenn der körperliche und psychische Zustand ebenfalls beschissen ist. Das einzige Highlight des Tages (natürlich neben den vielen Besuchen von Andrea!) war das Essen - wenn ich überhaupt mal Appetit und Hunger hatte. Wenigstens war die Qualität nach meinem Geschmack für Krankenhauskost (und ich kann vergleichen!) recht ordentlich. Essen ist in diesem Zustand enorm wichtig, denn lediglich das Gesicht, der Nacken und die mit Wasser eingelagerten Füße und Hände sind total dick und aufgedunsen, der Rest des Körpers besteht nur noch aus Haut und Knochen. Die Muskeln sind vom langen Liegen nahezu weg. Besonders das Kortison trägt dazu bei, dass man echt "scheiße aussieht". Den ersten Blick in den Spiegel vergisst man nicht, wenn man plötzlich einen dicken Hamster erblickt!

Der Klinik-Alltag war wirklich nicht sonderlich angenehm: Ich hatte starke Schmerzen, war total verkabelt und hatte überall Schläuche im Körper. Dazu völlig kraftlos und extrem müde. Toilettengänge "gingen" nicht - es blieb nur Bettpfanne und Urin-Ente. Richtig anstrengend (obwohl ich bewegungslos im Bett lag) war die Dialyse, die über Wochen quasi täglich durchgeführt wurde. Es gab auch viele unangenehme und anstrengende Untersuchungen, dauerhaft piepsende und blinkende Geräte im Zimmer und ein immer zu weit vom Bett entfernter Nachttisch, auf dem das unerreichbare Wasserglas stand. Der Fernseher funktionierte nicht richtig und vom Reinigungspersonal wurden zweimal täglich meine Hausschuhe mit dem Wischmop so weit unter das Bett geschoben, dass ich nicht mehr dran kam. Ich glaube ja, dass das Absicht war! 😉

Ziemlich blöd finde ich, dass ich als Folge der Operation vorübergehend ein akutes Nierenversagen hatte und dann wegen einer chronischen Niereninsuffizienz dialysepflichtig wurde. Das ist leider eine erhebliche Einschränkung der Lebensqualität und der Mobilität - da wird u. a. auch das Reisen recht schwierig oder gar nicht mehr möglich sein. Der 13 cm lange Demers-Dialysekatheter in der Brust ist sehr unangenehm - man bleibt ständig irgendwo hängen und er macht Baden und Duschen nahezu unmöglich.

Aber ich bin trotz der vielen Rückschläge (Aszites, Schrittmacherimplantation, Gallenblasenentfernung, Vorhofflimmern mit mehreren erfolglosen Kardioversionen, Synkope mit Platzwunden und HWS-Problemen, Dialyse, Dauerkatheter-Implantation, immer wieder auftretende Ödeme, Polyneuropathien und Tremor, sowie viele "schlechte" Blutwerte und allerlei Medikamenten-Nebenwirkungen) noch durchaus positiv eingestellt und hoffe, dass mein Zustand irgendwann mal wieder etwas besser wird! Es wird sich zeigen, wie es weitergeht, aber immerhin geht es momentan noch weiter. Und darüber bin ich froh, obwohl alles körperlich sehr anstrengend und psychisch belastend ist. Mein eigenes Herz, also das "alte", würde wohl heute nicht mehr in mir schlagen. Dank eines Organspenders oder einer Organspenderin übernimmt diese Aufgabe jetzt das "neue" ...

Apropos Essen: Neben der notwendigen täglichen Biomasse in Form von Lebensmitteln ernährt man sich als HTX-Patient auch noch von reichlich Chemie. Zur Zeit sind es zwischen 15 und 18 verschiedene Wirkstoffe - je nach körperlicher Verfassung und in Abhängigkeit der Blutwerte. Mahlzeit!

Drei Monate auf der Transplantationsstation:

Ich bin ja leider ein erfahrener Krankenhauspatient und weiß seit über zwei Jahrzehnten recht gut, was Ärztinnen und Ärzte und vor allem das Pflegepersonal leisten, aber das, was ich im Herzzentrum auf "meiner" Station B4 im HDZ Bad Oeynhausen monatelang erlebt habe, hat mich doch sehr beeindruckt! Hier wurde unglaublich tolle Arbeit abgeliefert und das trotz der enormen Belastung durch "Corona", des allgemeinen Klinikpersonalmangels und natürlich der "normalen" täglichen Aufgaben auf der Station. Ich bin wirklich dankbar und froh, dass so viele engagierte Menschen sich dermaßen professionell und freundlich um die Patienten kümmern. Und einige haben sich sogar trotz des stressigen Jobs öfters mal Zeit für Gespräche über die persönlichen Probleme und Sorgen der (bestimmt nicht immer "einfachen") Patienten genommen. Ein wirklich beeindruckendes Team auf der Station und natürlich auch in der HTX-Ambulanz - Danke!!!

Und mein ganz besonderer Dank und Respekt gilt allen Organspender/innen und allen Menschen, die einen Organspendeausweis bei sich tragen! 

März 2022

Die Ärztinnen und Ärzte sagen jetzt - nicht ganz sechs Monate nach Transplantation und mit einer aktuellen Organ-Abstoßungsreaktion - ich müsse weiterhin Geduld haben. Manchmal dauert es länger als ein Jahr, bis man als Herztranplantierter wieder einigermaßen fit wird. Aktuell wurde erstmal die Immunsuppressiva-Dosierung ordentlich erhöht, um die Organabstoßung zu verhindern. Blöderweise nehmen dadurch auch die teilweise recht unangenehmen Nebenwirkungen entsprechend zu. Leider hat "mein" denerviertes Spenderherz keine richtig funktionierende Pulsregelung mehr. Der Ruhepuls liegt ohne Schrittmacher bei 40 bpm und bei körperlicher Belastung geht der Puls auch nicht nach oben. Der implantierte Pacemaker übernimmt jetzt zu 100% die Regelung (gesteuert durch Bewegungssensoren) und versucht, den Pulsschlag einigermaßen meiner tatsächlichen Belastung anzupassen. Geregelt wird von 60 bis 130 bpm. Leider ist die Technik jedoch nicht perfekt: Mein Schrittmacher sitzt blöderweise unter dem rechten Schlüsselbein (normalerweise wird auf der linken Seite implantiert, aber da liegen bei mir "Kabelreste" im Gefäß) und wenn ich den rechten Arm (ich bin Rechtshänder) schnell bewege (z. Bsp. beim Zähneputzen) meint das Gerät, der Puls müsse auch entsprechend schneller werden. Das bedeutet, dass ich mir immer mit einem 130er Puls die Zähne putze und wenn ich damit aufhöre, geht der Puls innerhalb von wenigen Sekunden auf 60 bpm herunter. Umgekehrt ist es leider so, dass der Puls nicht adäquat hoch geht wenn ich den Oberkörper ruhig halte, aber zeitgleich kräftig am Radeln bin oder schnell gehe. Also muss ich bei Belastung immer den Oberkörper oder den rechten Arm ordentlich mitbewegen, sonst kommt der Kreislauf nicht in Schwung. Irgendwie ein seltsames und irritierendes Gefühl. Naja, es ist wie es ist - Hauptsache, das Herz schlägt!

Juni 2022

Ich habe ja nicht mehr daran geglaubt, aber meine Nieren haben sich etwas erholt! Sie arbeiten zwar nicht optimal (das werden sie sehr wahrscheinlich auch nicht mehr), aber die Nephrologen entscheiden, dass ich nicht mehr dialysepflichtig bin - der Demers-Dialysekatheter wird nach einem halben Jahr operativ entfernt. Für mich ist das Freiheit pur und eine deutlich verbesserte Lebensqualität - ich bin unheimlich froh darüber!

Ende August 2022

Die 1-Jahres-Kontrolle nach der Transplantation wurde glücklicherweise auf mein Drängen hin um einen Monat vorgezogen - ich hatte die Ungewissheit und die Medikamenten-Nebenwirkungen wirklich nicht mehr ausgehalten. Es gab einen Haufen Untersuchungen und einen sehr schönen Biopsie-Befund des Herzens: Momentan gibt es keine Abstoßungsreaktion! Das ist die beste und wichtigste Nachricht seit Monaten! Die Pumpleistung des Spenderherzens ist recht gut, der rechte Ventrikel bekanntermaßen vergrößert und zwei der vier Herzklappen sind undicht. Eine eigene Pulsregelung habe ich leider immer noch nicht, das übernimmt vollständig der implantierte Schrittmacher. Mit den anderen Befunden und Werten waren die Mediziner eigentlich zufrieden bis auf die sehr schlechten Leberwerte, die immer noch ordentlich eingeschränkte Nierenleistung, die mittlerweile stark fortgeschrittene Osteoporose (kein Wunder nach 25 Jahren Kortisonkonsum) und die schmerzhafte und sehr irritierende Polyneuropathie. Es ist nicht alles perfekt und das wird es nie sein, aber ich freue mich gerade wie Bolle! Jetzt wurden die Immunsuppressiva und zwei weitere Medikamente etwas reduziert, sowie zwei Wirkstoffe ganz abgesetzt, weil ich (hoffentlich) auch kein Vorhofflimmern mehr habe. Ich benötige momentan nur noch 13 verschiedene Medikamente verpackt in 22 Tabletten. Die Richtung meiner Entwicklung stimmt allmählich!

Der erste richtig steile Anstieg konnte erst nach einem Jahr der Regeneration bewältigt werden. Ich habe recht lange nach der Transplantation gebraucht, um wieder einigermaßen in die Gänge zu kommen. Die vielen Rückschläge und hier besonders die Folgen des Sturzes durch die Ohnmacht, ermöglichten mir es erst im Fühsommer die Muskulatur etwas zu trainieren und aufzubauen. Im steilen Geländes des Norra Kvill Nationalparks dachte ich zuerst, ich schaffe es bestimmt nicht, die große Wanderrunde mit den vielen heftigen Steigungenzu Ende zu laufen. Aber es ging viel besser als ich dachte - ich war richtig happy mit dem neuen Herz und meinem körperlichen Zustand!

Wenn die Sonne zum großen Problem wird ...

An Kollagenosen und besonders an SLE erkrankte Menschen leiden oft unter einer ausgeprägten Photosensibilität, also einer erhöhten UV-Lichtempfindlichkeit. Zum einen ist die Sonneneinstrahlung direkt auf der Haut bei mir nach kurzer Zeit tatsächlich richtig schmerzhaft und löst schnell Schwellungen und starke Rötungen aus, zum anderen kann die überschießende Autoimmunantwort auch schwere Krankheitsschübe auslösen. Als ob das nicht schon schlimm genug wäre, sollte man auch bei der Einnahme bestimmter Medikamente die direkte Sonnenexposition meiden. Einige meiner Medikamente (Blutdrucksenker, Antiarrhythmika, Antibiotika, Lipidsenker, Kortison und Schmerzmittel) gehören dazu und die hochpotenten Immunsuppressiva erhöhen insbesonders das Hautkrebsrisiko extrem. Leider habe ich schon seit Jahren mit dem weißen Hautkrebs zu kämpfen, was es noch riskanter macht, wenn ich mich ungeschützt der Sonne aussetze.

Das alles ist für die meisten Betroffenen recht übel, aber gerade wenn man wie ich ein "Draußenmensch" ist, ist das richtig beschissen. Ich habe folgende Schutzmaßnahmen vor direkter Sonneneinstrahlung getroffen, die ich aber nicht immer ganz konsequent umsetzen kann:

• Eincremen der unbedeckten Hautstellen mit Sonnenschutzcreme (mind. LF50 oder LF100 wie z.B. Eucerin Actinic Control 100 oder ISDIN Eryfotona AK fluid)
• Lange Hosen und Langarmhemden (teilweise mit integriertem Sonnenschutz LF50)
• Kappen, Hüte mit breiter Krempe
• Multifunktionstuch Buff Coolnet UV (Halstuch, Kopftuch, Gesichtsmaske) mit Sonnenschutz LF50
• Handschuhe mit Sonnenschutz LF50 (spezielle "Wüstenhandschuhe")
• Schirm mit UV-Schutz Euroschirm Swing handsfree UV
• Sonnenbrille
• Möglichst in den Phasen der höchsten UV-Belastung nicht im Freien aufhalten: In Deutschland ist das etwa von Anfang Mai bis Ende Juni zwischen 11 und 15 Uhr. Bewährt haben sich auch Wetter-Apps mit UV-Index-Warnungen!

Einfach zu merken ist das mit der "4H-Regel": Hoher Lichtschutzfaktor, Hemd, Hose, Hut! Leider muss ich das mit dem aktiven Sonnenschutz mehr oder weniger unabhängig von der Außentemperatur und dem Aufenthaltsort machen - also eigentlich immer im Freien: Es ist bestimmt oft irritierend für andere Menschen, wenn ich nahezu vollvermummt durch die Stadt laufe und bei Schattentemperaturen von mehr als 30°C ist es auch recht unangenehm, überall Stoff und Creme auf der Haut zu haben, wenn man stark schwitzt!